Financements 2010 pour site internet

FINANCEMENTS DE PROJETS ET AIDES AUX JEUNES CHERCHEURS ATTRIBUES PAR L’AFM EN 2010 1/ APPELS D’OFFRES AFM (SESSION 1 et SESSION 2) Aides aux jeunes chercheurs – Session 1 AINAOUI Nadera, Directeur lab. PRATS, Toulouse, France Projet : Etude des mécanismes de régulation traductionnelle de l'expression de FGF1 au cours de la myogénèse BEYER Sabrina, Directeur lab. ROUGON, Marseille, France Projet : Development of the ventricular conduction system: impact on ventricular non-compaction BOULBERDAA Mounia, Directeur lab. NEBIGIL-DESAUBRY, Illkirch, France Projet : Role of Epicardial-PKR1 signaling in adipogenesis and adipogenesis cells: implication of progenitor cells MARULLO Fabrizia, Directeur lab. PURI, Roma, Italie Projet : DNA damage signaling to MyoD and the control of the genomic stability of skeletal muscles NICOT Anne-Sophie, Directeur lab. SCHAEFFER, Lyon, France Projet : Implication of GSK3 in muscle autophagy via its interaction with the autophagy receptor NBR1 RIBEIRO SOARES Ricardo Jose, Directeur lab. SANDRI, Padova, Italie Projet : Role of miRNA in the control of muscle mass SHIVTIEL Shoham, Directeur lab. ABERDAM, Haifa, Israel Projet : Role and regulation of p63 during cardiogenesis: relevance to cardiopathies and cell therapy Aides aux jeunes chercheurs – Session 2 BLOUIN Cedric, Directeur lab. GOUD, Paris, France Projet : Combining Cell Biology and Membrane Physics to study caveolin-3 in the mechanics of normal and dystrophic muscle cells CHURCH Jarrod, Directeur lab. LYNCH, Victoria, Australie Projet : Enhancing the activity of the Notch signalling pathway to treat muscular dystrophy DIGUET Nicolas, Directeur lab. FRIGUET , Paris, France Projet : Involvement of integrin in the development of dilated cardiomyopathy DYACHUK Vyacheslav, Directeur lab. HAENLIN, Toulouse, France Projet : Identification of nesprin 1-interacting proteins and their role in muscle cell differentiation LESCROART Fabienne, Directeur lab. BUCKINGHAM, Paris, France Projet : Recruitement of progenitors to the poles of the mouse heart: origin and behaviour of myocardial cells studied by retrospective clonal analyses MAMAEVA Daria, Directeur lab. BUCHETON, Montpellier, France Projet : Adult Muscle as a Source of Multipotent Stem Cells for Cell-Based Regenerative Therapy. MOZZETTA Chiara, Directeur lab. PURI, Roma, Italie Projet : Characterization of deacetylase inhibitors-responsive population of muscle progenitor cells in dystrophic mice. PERKINS Kelly, Directeur lab. DAVIES, Oxford, United Kingdom Projet : Dynamic chromatin organisation and trancription factor selectivity controls A-Utrophin expression in muscle. ROCHETEAU Pierre, Directeur lab. TAJBAKHSH, Paris, France Projet : Characterisation of muscle satellite cell heterogeneity and biased DNA segregation Financements de projets Tremplins - Session 1 BATUT Julie, Directeur lab. HAENLIN, Toulouse, France Projet : Characterization of the function of CARM1 during myogenesis in zebrafish embryo CARRA Serena, Directeur lab. HOEKSTRA, Groningen, the Netherlands Projet : HspB8-Bag3, autophagy and Z-disc homeostasis : implications in peripheral neuropathy and muscular dystrophy CONTI Francesco, Directeur lab. MUNTONI, Londres, United Kingdom Projet : Integrins in skeletal muscle development : roles of talin in myoblast fusion and sarcomere assembly RUGGIERO Florence, Directeur lab. DELEAGE, Lyon, France Projet : Collagen XXII, a component of the myotendinous junction, as a candidate gene for myopathies Financements de projets Tremplins - Session 2 DAIGNAN-FORNIER Bertrand, Directeur lab. VELOURS, Bordeaux, France Projet : Physiological and toxic functions of the metabolic intermediate AICAR VERMOT Julien, Directeur lab. POURQUIE, Illkirch, France Projet : Mechanisms of myocardium contractility in models of cardiomyopathies. Financements de projets - Session 1 ALLARD Bruno, Directeur lab. ALLARD, Villeurbanne, France Projet : Functional role of TRPC1 in normal and dystrophin-deficient skeletal muscle fibers ARMAND Anne-Sophie, Directeur lab. VIDAL, Paris, France Projet : Analysis of the cooperative synergy between NFATc2 and MyoD during mouse myogenesis BARDONI Barbara, Directeur lab. BARBRY, Valbonne Sophia-Antipolis, France Projet : Search for FXR1P role during myogenesis through the identification of its interacting RNAs DANDOLO Luisa, Directeur lab. COURAUD, Paris, France Projet : Role of the imprinted H19-Igf2 locus in myogenesis JAIMOVICH Enrique, Directeur lab. JAIMOVICH, Santiago, Chili Projet : Role of dystrophin in a macromolecular complex that mediates excitation-transcription coupling in skeletal muscle KELLER Angelica, Directeur lab. COURTY, Créteil, France Projet : Control of metabolic and contractile plasticity during in vitro myogenesis of genetically manipulated cell lines LANFRANCHI Gerolamo, Directeur lab. LANFRANCHI, Padova, Italie Projet : Protective role of JunB in skeletal muscle atrophy LEIBOVITCH Serge, Directeur lab. CHATONNET, Montpellier, France Projet : Control of muscle growth by eIF3f MAKARENKOVA Helen, Directeur lab. GALL, San Diego, Cal, USA Projet : The Role of Barx2 in Muscle Progenitor Cell Specification and Activation during Muscle Development and Regeneration MIQUEROL Lucile, Directeur lab. ROUGON, Marseille, France Projet : Development of the ventricular conduction system: impact on ventricular non-compaction MOOG-LUTZ Christel, Directeur lab. GIRARD, Toulouse, France Projet : Unravelling the roles of ASB2 and filamin b during myogenic differentiation MORGAN Jennifer, Directeur lab. MUNTONI, Londres, United Kingdom Projet : Satellite cell self-renewal in vivo PRATS Anne-Catherine, Directeur lab. PARINI, Toulouse, France Projet : Regulators of FGF1 during myoblast differentiation: implications in myogenesis and vectorology PURI Pier Lorenzo, Directeur lab. PURI, Rome, Italie Projet : Pharmacological treatment of muscular dystrophy : insight into deacetylase inhibitor-mediated regeneration and synergistic cooperation with anti-inflammatory agents TAILLANDIER Daniel, Directeur lab. CHARDIGNY, Ceyrat, France Projet : Métabolisme de protéines myofibrillaires majeures (actine, myosine, téléthonine.) du muscle squelettique : Identification des E3 ligases impliquées VANDROMME Marie, Directeur lab. TROUCHE, Toulouse, France Projet : Interplay between histone methyl-transferases and histone demethylases during skeletal muscle differentiation ZORZATO Francesco, Directeur lab. URWYLER, Bâle, Suisse Projet : Characterization of JP-45 KO skeletal muscles during aging AUBOEUF Didier, Directeur lab. PUISSIEUX, Lyon, France Projet : Characterization of the transcriptome at the exon level during myoblast differentiation BASTIDE Bruno, Directeur lab. BERTHOIN, Villeneuve d’Asq, France Projet : Functional and proteomic analysis of the role of O-linked N-acetyl-glucosaminylation in skeletal muscle physiology BINETRUY Bernard, Directeur lab. ALESSI, Marseille, France Projet : Role of the p38 MAP Kinase in the commitment of Embryonic Stem Cells into the Skeletal Muscle lineage BUCKINGHAM Margaret, Directeur lab. BUCKINGHAM, Paris, France Projet : Upstream regulators of myogenic stem cell fate during muscle development in the mouse embryo CARNAC Gilles, Directeur lab. MERCIER, Montpellier, France Projet : Potential benefits of retinoids treatment for human muscle precursor cells. CHAZAUD Benedicte, Directeur lab. COURAUD, Paris, France Projet : Role of AMPK in the regulation of macrophage functions during normal muscle regeneration and degenerative myopathies COUETTE Brigitte, Directeur lab. MERCIER, Montpellier, France Projet : Implication of the frizzled receptor Fzd9 in skeletal muscle regrowth following atrophy due to inactivity CREPALDI Tiziana, Directeur lab. PANZICA, Turin, Italie Projet : HGF and c-Met receptor in heart development and cardiac function DROUIN Jacques, Directeur lab. DROUIN, Montréal, Canada Projet : Role of PITX3 in Muscle Satellite Cells. DUBOIS Laurence, Directeur lab. HAENLIN , Toulouse, France Projet : Genome wide screens for muscle identity genes DUPREZ Delphine, Directeur lab. JESSUS, Paris, France Projet : Fibroblast growth factor (Fgf) signalling in muscle growth, regeneration and disease GANGLOFF Yann-Gael, Directeur lab. SCHAEFFER, Lyon, France Projet : Role of mTOR at the neuromuscular junction and in skeletal muscle integrity : Implications for human diseases. GHERARDI Romain, Directeur lab. GHERARDI, Créteil, France Projet : Innate and adaptative immune reactions to myoinjury JAGLA Krzysztof, Directeur lab. VAURY, Clermont-Ferrand, France Projet : Filing the gaps in the myogenic pathway: I. Functional analyses of Nap1 and Pglym78 ; II. Genetic control of fusion counting JASMIN Bernard, Directeur lab. JASMIN, Ottawa, Canada Projet : Translation Regulation of Utrophin A in Skeletal Muscle via a Newly identified IRES KALCHEIM Chaya, Directeur lab. KALCHEIM, Jerusalem, Israel Projet : Role of the orientation of cell division in fate segregation of dermomyotome progenitors LALEVEE-GIRARD Nathalie, Directeur lab. ROUGON, Marseille, France Projet : Age-related physiological modifications of the cardiac muscle in drosophila. LE RUMEUR Elisabeth, Directeur lab. SALBERT, Rennes, France Projet : Molecular basis of the resistance of the sarcolemma to muscle contraction-relaxation stress by dystrophin LEVI Giovanni, Directeur Lab. DEMENEIX, Paris, France Projet : Cellular and molecular determinants of craniofacial myogenesis in vertebrates LOMPRE Anne-Marie, Directeur lab. HATEM, Paris, France Projet : Importance of miRNAs in Ca2+ - regulated vascular remodelling MAIRE Pascal, Directeur lab. COURAUD, Paris, France Projet : Six Transcriptional Complexes (STC) during skeletal muscles development: an in vivo approach to unravel the biology of myogenic progenitors commitment and differentiation MAYER Ulrike and PIEC Isabelle, Directeur lab. MAYER, Norwich, United Kingdom Projet : Integrin alpha 7 in satellite cell activation and muscle regeneration MERDES Andreas, Directeur lab. HAENLIN, Toulouse, France Projet : The role of nesprins and centrosome proteins in muscle cell differentiation and disease METZGER Daniel, Directeur lab. POURQUIE , Illkirch, France Projet : Characterization of androgen signaling in skeletal muscles MOREL Véronique, Directeur lab. SCHAEFFER, Lyon, France Projet : Role of drosophila nesprin in myonuclei loalisation and function, and in muscle physiology. NEBIGIL-DESAUBRY Canan, Directeur lab. GALZI, Illkirch, France Projet : The role of PKR1 in heart neovascularization and function : involvement of tissue specific progenitor cells and genes RUCKER-MARTIN Catherine, Directeur lab. HUMBERT, Le Plessis-Robinson, France Projet : Control of the functional coupling between cardiac progenitors and the Centre : An in vitro human study SOTIROPOULOS Athanassia, Directeur lab. COURAUD, Paris, France Projet : Role of SRF in skeletal muscle hypertrophy and atrophy- from in vivo to molecular studies TZAHOR Eldad, Directeur lab. TZAHOR, Rehovot, Israel Projet : Many ways to myogenesis : unraveling distinct molecular paths in head muscle progenitors ZAMMIT Peter, Directeur lab. IRVING, Londres, United Kingdom Projet : Deciphering the Role of Sphingolipid Signalling in Muscle Function ZINN-JUSTIN Sophie, Directeur lab. GILQUIN, Gif sur Yvette, France Projet : Understanding laminopathy mechanisms involving transcription deregulation at the inner nuclear membrane Groupe 2 : Bases moléculaires et physiopathologie des maladies neuro- musculaires Aides aux jeunes chercheurs – Session 1 GUTIERREZ-CORTES Nicolas, Directeur lab. LETELLIER, Bordeaux, France Projet : Influence of mitochondrial DNA level on energy metabolism : implication for mitochondrial diseases HARISSEH Rania, Directeur lab. BECQ, Poitiers, France Projet : TRPC dependent calcium influx and regulation by syntrophin: Involvement in DMD human muscle cells HASSEINE Larbi Kamal, Directeur lab. PAQUIS-FLUCKLINGER, Nice, France Projet : Involvement of hMSH5, a MutS homolog, in mitochondrial disorders HERNANDEZ Andres, Directeur lab. STEFAN, Stockholm, Suède Projet : Mechanism of mitochondrial myopathy in mouse and human skeletal muscle MERLET Nolwenn, Directeur lab. PACAUD, Nantes, France Projet : Cardiac beta3-adrenoceptors as new therapeutic target for heart failure in dilated cardiomyopathy PEYRONNET Rémi, Directeur lab. HONORE, Valbonne, France Projet : Filaminopathies and mechanotransduction ROTROU Yann, Directeur lab. GRESSENS, Paris, France Projet : Postnatal assessment of psychomotor disorders in genetic mouse models of neuromuscular disorders VACCA Ophélie, Directeur lab. SAHEL, Paris, France Projet : Modulation of mouse retinal angiogenesis by targeted expression of Dystrophin-Dp71 ZIVKOVIC Ivana, Directeur lab. POURQUIE, Illkirch, France Projet : Pathological mechanism of autosomal recessive centronuclear myopathy Aides aux jeunes chercheurs – Session 2 BODEGA Beatrice, Directeur lab. VALERIO, Rome, italie Projet : Dissecting the role of repetitive DNA elements in pathogenesis of Duchenne muscular dystrophy BOESCH Pierre, Directeur lab. WALKER, Cambridge, UK Projet : Methods for genetic transformation of mitochondrial Biology Unit CACHEUX Marine, Directeur lab. FEUERSTEIN, Grenoble, France Projet : Study of RyR1 mutations involved in core myopahies : new physiopathological mechanisms? DI FULVIO Sabrina, Directeur lab. SINNREICH, Bâle, Suisse Projet : Dysferlin trafficking and sarcolemmal repair DIALYNAS George, Directeur lab. WALLRATH, Iowa City, USA Projet : A Drosophila model for Emery-Dreifuss muscular dystrophy HNIA Karim, Directeur lab. POURQUIE, Illkirch, France Projet : Myotubularins and Intermediate Filaments: molecular link and common Physiopathology. PERNET Lydia, Directeur lab. VOURC'H, Grenoble, France Projet : Role of VCP in the regulation of the stress response Implication in IBMPFD myopathy RAU Frédérique, Directeur lab. POURQUIE, Illkirch, France Projet : Understanding the molecular causes of myotonic dystrophies. SCIANDRA Francesca, Directeur lab. GIARDINA, Rome, Italie Projet : Characterization of a mouse model to evaluate the functional role of the alpha/Beta - dystroglycan interface SELLIER Chantal, Directeur lab. POURQUIE , Illkirch, France Projet : Novel mechanisms of myotonic dystrophies and FXTAS pathogenesis and identification of drugs Financements de projets Tremplins - Session 1 MEJAT Alexandre, Directeur lab. SCHAEFFER, Lyon, France Projet : Denervation-induced apotosis in Emery-Dreifuss muscular dystrophy Financements de projets Tremplins - Session 2 FERNANDEZ-VIZARRA Erika, Directeur lab. PRADOS TORRES, Zaragosse, Espagne Projet : Pathology of the mitochondrial respiratory chain. Complex III as the center of Financements de projets - Session 1 BARAKAT-WALTER Isabelle-Ibtissam, Directeur lab. FRACKOWIAK, Lausanne, Suisse Projet : Identification of the mechanisms underlying respiratory failure in dystrophy myotonic transgenic mice BELENGUER Pascale, Directeur lab. CASTEILLA, Toulouse, France Projet : Mitochondrial dynamics and diseases, the dynamin Msp1/OPA1 and its partners BENDAHHOU Said, Directeur lab. COUNILLON, Valbonne, France Projet : Molecular mechanisms underlying Andersen's syndrome BORNEMANN Antje, Directeur lab. MEYERMANN, Tuebingen, Allemagne Projet : The molecular repertoire of the myofiber-endomysial interface in sIBM - a proteomics study BUSHBY Kate, Directeur lab. BURN, Newcastle upon Tyne, UK Projet : Understanding the role of dysferlin in neutrophil recruitment CAMOUGRAND Nadine, Directeur lab. VELOURS, Bordeaux, france Projet : Role of mitophagy in mitochondria quality control CARLSON George, Directeur lab. CARLSON, Kirksville, USA Projet : Assessing the therapeutic utility of specific IkappaB-alpha kinase 2 (IKK2) inhibitors in treating muscular dystrophy CHINNERY Patrick F., Directeur lab. CHINNERY, Newcastle upon Tyne, UK Projet : Defining the molecular mechanism in hereditary cytoplasmic body myopathy with early respiratory failure DE LONLAY Pascale, Directeur lab. MUNNICH, Paris, France Projet : Characterization of a new metabolic defect responsible for severe rhabdomyolysis episodes in patients with mutations in LPIN1, LPIN2 and LPIN3 genes, and therapeutic approaches using myoblasts of LPIN1 mutated patients. DE LONLAY Pascale, Directeur lab. MUNNICH, Paris, France Projet : Therapeutic potential of anaplerotic and aminoglucoside treatments in the prevention of cardiomyopathy in organic acidemias DJOUADI Fatima, Directeur lab. BAROUKI, Paris, France Projet : Therapeutic potential of resveratrol for the correction of fatty acid oxidation and respiratory chain disorders FOURY Françoise, Directeur lab. MORSOMME, Louvain La Neuve, Belgique Projet : Yeast DNA polymerase gamma, a model for studying Pol G mutations associated with disease in human GAILLY Philippe, Directeur lab. GAILLY, Bruxelles , Belgique Projet : Role of TRP channels in myoblasts migration and differentiation and in muscle fibre death. Role in Duchenne muscular dystrophy GAUTHIER Chantal, Directeur lab. PACAUD, Nantes, France Projet : Cardiac beta 3-adrenoceptors as new therapeutic target for heart failure in dilated cardiomyopathy GINELLI Enrico, Directeur lab. GINELLI, Milan, Italie Projet : Dissecting the 4q genomic organization and its epigenetic features to understand the basis of facioscapulohumeral dystrophy GOMES-PEREIRA Mario, Directeur lab. MUNNICH, Paris, France Projet : Molecular and cellular dissection of neurological dysfunction in myotonic dystrophy type 1 GUEVEL Laetitia, Directeur lab. FONTAINE-PERUS, Nantes, France Projet : Identification of global perturbations and phosphoproteome analysis of dystrophic muscle by proteomic approaches GUICHENEY Pascale, Directeur lab. HATEM, Paris, France Projet : Identifying new genetic causes of congenital muscular dystrophy and pathophysiology of the selenoprotein N deficiency HERMANN Sylvie, Directeur lab. BOLOTIN-FUKUHARA, Orsay, France Projet : Finding genes related to mtDNA integrity; a polysome profiling approach in Podospora LANFRANCHI Gerolamo, Directeur lab. LANFRANCHI, Padova, Italie Projet : Identification of the autoantibody signature in inflammatory myopathies LAPORTE Jocelyn, Directeur lab. POURQUIE, Illkirch, France Projet : Physiopathology of the autosomal recessive centronuclear myopathies linked to Amphiphysin 2/BIN1 LYNCH Gordon, Directeur lab. LYNCH , Victoria, Australie Projet : Therapeutic potential of a new generation B-agonist, formoterol, to attenuate muscle wasting, enhance muscle regeneration and improve function in muscle diseases MARTY Isabelle, Directeur lab. FEUERSTEIN, Grenoble, France Projet : Calcium release complex in skeletal muscle and associated pathologies MORRIS Glenn Eric, Directeur lab. MORRIS, Oswestry, UK Projet : Antibodies against the exon 6 region of MBNL1 for studies of MBNL function in myotonic dystrophy PAQUIS-FLUCKLINGER Véronique, Directeur lab. GILSON, Nice, France Projet : Involvement of hMSH5, a MutS homolog, in mitochondrial disorders PATERLINI-BRECHOT Patrizia, Directeur lab. PATERLINI-BRECHOT, Paris, France Projet : Physiopathological implication of calcium signalling alterations in Leigh's disease associated to SDHA mutation PUYMIRAT Jack, Directeur lab. PUYMIRAT, Ste Foy, Quebec, Canada Projet : Pathogenesis of myotonic dystrophy RAMPAZZO Alessandra, Directeur lab. RAMPAZZO, Padova, Italie Projet : Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy : understanding molecular pathogenesis through mutations of two genes encoding desmosomal proteins ROTIG Agnès, Directeur lab. MUNNICH, Paris, France Projet : Identification of nuclear genes of mitochondrial disorders RUEGG Urs, Directeur lab. RUEGG, Genève, Suisse Projet : Role of NADPH oxidase in the pathogenesis of Duchenne muscular Dystrophy: Production and investigation of three types of NOXko/mdx mice STRAUB Volker, Directeur lab. BURN, Newcastle upon Tyne, UK Projet : In-vivo sarcolemmal calcium influx in muscular dystrophy cardiomyopathy: response to ACE inhibitors and beta-blockers TIRET Laurent, Directeur lab. AUBIN-HOUZELSTEIN, Maisons-Alfort, France Projet : Centronuclear myopathy: biochemical and functional characterization of PTPLA-deficient animal models UDD Bjarne, Directeur lab. LEHESJOKI, Helsinki, Finlande Projet : Tibial Muscular Dystrophy (TMD/LGMD2J) - M-line titin mutations; mouse models and translational medicine VASSETZKY Yegor, Directeur lab. WIELS, Villejuif, France Projet : Facio-scapulo-humeral dystrophy: from molecular mechanisms to correction of the genetic defect in immortalized myoblasts from FSHD patients VERGANI Lodovica, Directeur lab. ANGELINI, Padova, Italie Projet : Focus on mutant mtDNA segregation : influence of the mitochondrial dynamic, nuclear background and autophagy ZEVIANI Massimo, Directeur lab. ZEVIANI, Milan, Italie Projet : Therapeutic strategies for the cure of Ethylmalonic Encephalopathy, a severe infantile mitochondrial disease Financements de projets - Session 2 AUTHIER François-Jérôme, Directeur lab. GHERARDI, Créteil, France Projet : BIO-DYSFIVIG 2009 : Implication of system complement in dysferlinopathy. BELAYEW Alexandra, Directeur lab. BELAYEW, Mons, Belgique Projet : Suppression of DUX4 protein expression by antisense strategies BENYAMIN Yves, Directeur lab. BRAUN-BRETON, Montpellier, France Projet : Study of activation and translocation mechanisms of calpain 1 and 2: dynamic of interaction between domain I and VI and development of non competitive inhibitors BETTO Romeo, Directeur lab. POZZAN, Padova, Italie Projet : Processing of disease-causing sarcoglycan mutants BROWN Susan, Directeur lab. WELLS, Londres, UK Projet : Pathogenesis of muscular dystrophy due to FKRP mutations: analysis of a knock-in mutant mouse BROWN Susan, Directeur lab. WELLS, Londres, UK Projet : Generation of a reporter mouse for FKRP CHARLET-BERGUERAND Nicolas, Directeur lab. POURQUIE, Illkirch, France Projet : Understanding the molecular causes of myotonic dystrophies CONTE CAMERINO Diana, Directeur lab. CONTE CAMERINO, Bari, Italie Projet : Pharmacotherapy of hereditary chloride and sodium channel myotonic disorders DURBEEJ Madeleine, Directeur lab. DURBEEJ, Lund, Suède Projet : Proteasome and autophagy inhibition in congenital muscular dystrophy FARINA Cinthia, Directeur lab. FARINA, Milan, Italie Projet : Role of neurotrophins and their receptors in human skeletal muscle LACAMPAGNE Alain, Directeur lab. RICHARD, Montpellier, France Projet : Cardiac and Respiratory Muscles Dysfunction in Duchenne Muscular Dystrophy : Role of ryanodine receptors and caspases LAING/NOWAK Nigel/Kristen, Directeur lab. KLINKEN, Nedlands, Australie Projet : Upregulation of cardiac actin to treat skeletal actin diseases. LAPORTE/MANDEL Jocelyn/ Jean-Louis, Directeur lab. POURQUIE, Illkirch, France Projet : In vivo manipulation and characterization of the myotubularin pathway implicated in myotubular myopathy LOCHMULLER Hanns, Directeur lab. BURN, Newcastle upon Tyne, UK Projet : Exomic sequencing to analyse an atypical glycogen storage disease of heart and skeletal muscle MEOLA Giovanni, Directeur lab. MEOLA, Milan, Italie Projet : Innovative therapeutic approaches to Myotonic Dystrophy Type 1 and 2 NICOLE Sophie, Directeur lab. ZALC, Paris, France Projet : Pathophysiology of Schwartz-Jampel syndrome OOMMEN Anna, Directeur lab. OOMMEN, Tamilnadu, Inde Projet : Muscle cell death and protection in Dysferlinopathy: the roles of NF-kB, oxidative stress and curcumin PETIT Patrice X. , Directeur lab. MANGEOL, Paris, France Projet : Barth syndrome and other diseases involving cardiolipin dysfunction : defect in mitochondrial metabolism and apoptosis. PLOMP Jaap, Directeur lab. ROOS, Leiden, The Netherlands Projet : Neuromuscular junction function in Duchenne muscular dystrophy RAYNAL Patrick, Directeur lab. RAYNAL, Toulouse, France Projet : Identification of the molecular determinants of hypertrophic cardiomyopathy in leopard syndrome RENDON Alvaro, Directeur lab. SAHEL, Paris, France Projet : Modulating Angiogenesis in Ocular and Muscular Systems: A new Role for Dystrophin Dp71 ROYET Julien, Directeur lab. ROUGON, Marseille, France Projet : Functional analysis of a novel regulator of Mitochondria fission. RUEGG Urs, Directeur lab. RUEGG, Genève, Suisse Projet : Estrogen receptors in dystrophic muscle: expression, function and contribution to tamoxifen effects RUEGG Markus Andreas, Directeur lab. RUEGG, Bâle, Suisse Projet : The role of the mTOR complex 1 for the homeostasis of skeletal muscle and body mass SCHMIDT Jens, Directeur lab. FLUGEL, Göttingen, Allemagne Projet : Inflammatory cell-stress and its implications for accumulation of B-amyloid in skeletal muscle SERGEANT/GOURDON Nicolas/Geneviève, Directeur lab. BUEE, Lille, France Projet : Modelling Neurofibrillary Degeneration and Rescue of the Phenotype in Myotonic Dystrophy SINNREICH Michael, Directeur lab. SINNREICH, Bâle, Suisse Projet : The dysferlin Interactome - Implications for therapeutic Strategies VASSETZKY Yegor, Directeur lab. WEILS, Villejuif, France Projet : D4Z4 proteome in Facioscapulohumeral dystrophy WALLGREN-PETTERSSON Carina, Directeur lab. LEHESJOKI, Helsinki, Finlande Projet : Molecular mechanisms, diagnostic methods and working towards therapy for nemaline myopathy and related disorders WESTERBLAD Hakan, Directeur lab. FREDHOLM, Stockholm, Suède Projet : Mechanisms of mitochondrial myopathy studied in mouse and human muscle XUE Zhigang, Directeur lab. FRIGUET, Paris, France Projet : Functions of synemin isoforms in neuromuscular diseases: Conditional inactivation of synemin gene Groupe 3 : Systeme nerveux : Motoneurone et jonction neuro- musculaire Aides aux jeunes chercheurs – Session 1 ANTRI Myriam, Directeur lab. CAZALETS, Bordeaux, France Projet : Long-term potentiation of ventrolateral funiculus transmission to spinal lumbar motoneurons ARNAUD Estelle, Directeur lab. CHRAST, Lausanne, Suisse Projet : Role of Sh3tc2, the gene mutated in Charcot-Marie-Tooth 4C, in assembly and/or maintenance of the structure of the node of Ranvier ASSOUM Mirna, Directeur lab. POURQUIE, Illkirch, France Projet : Characterization of a novel gene mutated in autosomal recessive ataxia AUBREY Karin, Directeur lab. BARBOUR, Paris, France Projet : Analysis of the plasticity of inhibitory phenotypes at spinal cord synapses FASSIER Coralie, Directeur lab. GIROS, Paris, France Projet : The BMP signalling pathway in spinal motor axon architecture: functional analyses of Spastin and Alsin in the developing zebrafish GAMAL Karim, Directeur lab. HAMEL, Montpellier, France Projet : Cellular and molecular basis for persistence of dorsal GFAP+ neural stem in the adult spinal cord central canal niche SADLAOUD Karina, Directeur lab. VINAY, Marseille, France Projet : Mechanisms underlying spasticity: alterations of the neural network and inhibitory synaptic transmission SALVI Julie, Directeur lab. BOCKAERT, Montpellier, France Projet : Pathogenic mechanisms of Cav2.1 calcium channel associated Ataxia and potential therapy approaches SIGOILLOT Séverine, Directeur lab. LEGAY, Paris, France Projet : ColQ and the extracellular matrix at the neuromuscular junction THIBAUD Julie, Directeur lab. BARON-VAN EVERCOOREN, Paris, France Projet : In vitro and in vivo characterization of potential cells from the peripheral nervous system: the Boundary Cap Cells Aides aux jeunes chercheurs – Session 2 BANGRATZ Marie, Directeur lab. ZALC, Paris, France Projet : Study of the peripheral nervous system in the mouse model of Schwartz-Jampel Syndrome. BELIN Sophie, Directeur lab. BOLINO, Milan, Italie Projet : Molecular mechanisms of myelin biogenesis in inherithed peripheral neuropathies BELLOUZE Sarah, Directeur lab. VINAY, Marseille, France Projet : Golgi pathology in motor neuron disease : molecular mechanisms and cellular consequences. BERNARD Nathalie, Directeur lab. REPRESA, Marseille, France Projet : Is calreticulin a therapeutic target in mSOD1-linked ALS motoneurons BERTAZZI Dimitri, Directeur lab. POTIER, Strasbourg, France Projet : Analysis of cellular mechanisms leading to neurodegenerative diseases in the yeast S. cerevisiae model BERZSENYI Sara, Directeur lab. GIANGRANDE, Strasbourg, France Projet : Molecular pathways underlying migration of glial cells FRITAH Asmaa, Directeur lab. SCHAEFFER, Lyon, France Projet : Role of histone demethylases at the neuromuscular junction and in muscle IGLESIAS Caroline, Directeur lab. MEUNIER, Paris, France Projet : Does hyperexcitability accounts for spinal motoneurone selective vulnerability in ALS? JACQUIER Arnaud, Directeur lab. PRZEDBORSKI, New York, USA Projet : Characterization of an in vitro model of motor neuron degeneration in spinal muscular atrophy JOCHUM Tobias, Directeur lab. CATO, Eggenstein, Leopoldshafen, Allemagne Projet : Structure and toxicity of pathologic oligomers in Spinal Bulbar Muscular Atrophy (SBMA) RENIER Nicolas, Directeur lab. CHEDOTAL, Paris, France Projet : Robo3 : a new genetic tool to study human sensory-motor pathologies. SANCHEZ Gabriel, Directeur lab. COTE, Ottawa, Ontario, Canada Projet : Role of SMN in cotranscriptional alternative splicing in SMA motoneurons and skeletal muscles. SCHMITT Florent, Directeur lab. LOEFFLER , Strasbourg, France Projet : Role of Lipid Metabolism in ALS and motor neuron survival VAN STEENWINCKEL Juliette, Directeur lab. POHL, Paris, France Projet : Implication of chemokine CCL2/CCR2 system in spinal alterations and plasticity associated with pathological pain. Financements de projets Tremplins - Session 1 HOLTTA-VUORI Maarit, Directeur Lab. IKONEN, Helsinki, Finlande Projet : Role of lipid imbalance in hereditary spastic paraplegia Financements de projets Tremplins - Session 2 LOMONTE Patrick, Directeur Lab. COUBLE, Villeurbanne, France Projet : Analysis of a chromatin-dependent targeting of the Spinal Motor Neurone (SMN) protein at damaged centromeres. MORISSET Séverine, Directeur Lab. BELOEIL, Orleans, France Projet : Identification of lingo-1 antagonists for the treatment of neurodegenerative diseases. PORTA Silvia, Directeur Lab. FERRER, Barcelone, Espagne Projet : Role of TDP-43 miRNA biogenesis and RNA splicing processes. A possible pathogenic mechanism in neuromuscular diseases STROCHLIC Laure, Directeur Lab. VIDAL, Paris, France Projet : The role of Wnt proteins in Neuromuscular Junction formation. Financements de projets - Session 1 BESSEREAU Jean-Louis, Directeur Lab. TRILLER, Paris, France Projet : Analysis of acetylcholine receptor regulators using the model system Caenorhabditis elegans BLOCH-GALLEGO Evelyne, Directeur Lab. DAEGELEN, Paris, France Projet : Role of CLIPR-59, a Golgi-microtubule linker protein, in the organization and maintenance of hindbrain motoneurons CHRISTADOSS Premkumar, Directeur Lab. CHRISTADOSS, Galveston, Texas, USA Projet : Treating Myasthenia Gravis by inhibiting the Classical Complement Pathway COURAUD François, Directeur Lab. GIROS, Paris, France Projet : Molecular Basis of spinal motoneurone excitability DAGA Andrea, Directeur Lab. DAGA, Padova, Italie Projet : Modelling the role of Atlastin in physiology and HSP motor pathology DEMENEIX Barbara, Directeur Lab. DEMENEIX, Paris, France Projet : Gene networks underlying thyroid hormone control of Neural Stem Cell proliferation DEVAUX Jerome, Directeur Lab. ENJALBERT, Marseille, France Projet : The role of antibodies against proteins of the node of Ranvier in the pathogenesis of Guillain-Barré syndrome: finding novel immune targets. EYER Joel, Directeur Lab. EYER, Angers, France Projet : Role of neurofilaments in the neuro-cytoskeletal dynamic and the axo-glial relations GAIDDON Christian, Directeur Lab. LOEFFLER, Strasbourg, France Projet : Role of the p53 family in the muscles and the neuro-muscular junctions affected by Amyotrophic Lateral Sclerosis GRONER Yoram, Directeur Lab. GRONER, Rehovot, Israel Projet : Runx3 transcription factor deficiency and neuropathy associated muscular atrophy GROYER Ghislaine, Directeur Lab. SCHUMACHER, Le Kremlin-Bicètre, France Projet : Translocator Protein (TSPO) ligand in improvement of peripheral nerve regeneration, immunomodulation and pain HUGNOT Jean-Philippe, Directeur Lab. HAMEL, Montpellier, France Projet : Characterization of Sox2+ and proliferative cells in the human and mouse spinal cord IBRAHIM El Cherif, Directeur Lab. KHRESTACHATISKY, Marseille, France Projet : Understanding exon skipping to cure familial dysautonomia LE PANSE-RUSKONE/BERRIH-AKNIN Rozen/Sonia, Directeur Lab. BERRIH-AKNIN, Le Plessis-Robinson, France Projet : Pathophysiological mechanisms leading to thymic hyperplasia in Myasthenia Gravis LEGAY Claire, Directeur Lab. LEGAY, Paris, France Projet : ColQ and the post-transcriptional regulation of synaptic mRNAs in congenital myasthenic syndroms LEGAY Claire, Directeur Lab. LEGAY, Paris, France Projet : Signaling functions of ColQ, a specific collagen, at the neuromuscular junction: implications for congenital myasthenia with Acetylcholinesterase deficiency LINGUEGLIA/DEVAL Eric/Emmanuel, Directeur Lab. BARBRY, Valbonne, France Projet : Acid Sensing Ion Channels (ASICs) in muscle pain ROBBERECHT Wim, Directeur Lab. ROBBERECHT, Leuven, Belgique Projet : Tubulin acetylation in motor neuron degeneration a translational approach SCAMPS Frédérique, Directeur Lab. HAMEL, Montpellier, France Projet : Mechanotransduction, chloride channels and peripheral nerve regeneration SORET Johann, Directeur Lab. BLANCHARD, Montpellier, France Projet : Splicing alterations and/or defects in mRNA trafficking? SUPPLISSON Stéphane, Directeur Lab. BARBOUR, Paris, France Projet : The recycling and refilling of synaptic vesicles with glycine and GABA in inhibitory interneurons VAN DEN BOSCH Ludo, Directeur Lab. ROBBERECHT, Leuven, Belgique Projet : Functional analysis of small heat shock protein 27(HSP27) Mutations in relation to motor neuropathies Financements de projets - Session 2 BOLINO Alessandra, Directeur Lab. SAVI, Milano, Italie Projet : Restoring endosomal dynamics to rescue CMT neuropathies due to phospholipid homeostasis impairment CHARNAY Patrick, Directeur Lab. TRILLER, Paris, France Projet : Molecular genetics of peripheral glia. DE BAETS/MARTINEZ Marc/Pilar, Directeur Lab. DE BAETS, Maastricht, The Netherlands Projet : Role of the central anchoring protein rapsyn in Myasthenia gravis and its experimental animal model GALLI Thierry, Directeur Lab. GALLI, Paris, France Projet : Vesicular trafficking in neurite outgrowth and hereditary spastic paraplegia GOIZET Cyril, Directeur Lab. ARVEILER, Bordeaux, France Projet : Genetic and functional analyses of hereditary spastic paraplegia caused by lipid gene mutations GRASSI Francesca, Directeur Lab. NENCINI, Roma, Italie Projet : A novel strategy to limit cytotoxic calcium influx in slow-channel congenital myasthenic syndrome HANTAI Daniel, Directeur Lab. ZALC, Paris, France Projet : Mutations in agrin cause congenital myasthenia and reveal new functions of the encoded protein HOULDEN Henry, Directeur Lab. WOOD, Londres, UK Projet : Genetic and functional characterisation of hereditary motor neuropathy (HMN) LOCHMULLER Hanns, Directeur Lab. LOCHMULLER, Newcastle upon Tyne, UK Projet : Characterisation of the Dok-7 protein at the neuromuscular junction LOEFFLER Jean-Philippe, Directeur Lab. LOEFFLER, Strasbourg, France Projet : Mechanism underlying motor neuron degeneration through muscle mitochondrial uncoupling MARTINS Alexandra, Directeur Lab. FREBOURG, Rouen, France Projet : Evaluation of the contribution of SMN1 and SMN2 sequence variants to the clinical severity of SMA MILLECAMPS Stéphanie, Directeur Lab. ZALC, Paris, France Projet : Genetics of familial amyotrophic lateral sclerosis. MUSCATELLI Françoise, Directeur Lab. REPRESA, Marseille, France Projet : Dissection of Necdin function in embryonic Motoneurons: a new player in the cell Death pathway NARGEOT Joel, Directeur Lab. BOCKAERT, Montpellier, France Projet : Anaysis of the role of T_type calcium channels in muscle pain: search for specific blockers of therapeutic interest PEREIRA DE ALMEIDA Luis, Directeur Lab. EUCLIDES, Coimbra, Portugal Projet : Role of the autophagy-related protein Beclin-1 in Machado-Joseph disease SCHAEFFER Laurent, Directeur Lab. SCHAEFFER, Lyon, France Projet : Neuronal control of chromatin at the neuromuscular junction and in the other compartments of skeletal muscle SCORRANO Luca, Directeur Lab. SCORRRANO, Genève, France Projet : The role of ER-mitochondria tethering in the pathogenesis of Charcot-Marie-Tooth IIa. SORARU Gianni, Directeur Lab. ANGELINI, Padova, Italie Projet : Skeletal muscle involvment in spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA) TRIFILIEFF Elisabeth, Directeur lab. KELCHE, Strasbourg, France Projet : Development and characterization of animal models for Guillain-Barré Syndrome (GBS) and Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) TZARTOS Socrates, Directeur Lab. TZARTOS, Athenes, France Projet : Pentameric ACh receptor extracellular domain for efficient autoantibody depletion in Myasthenia gravis VALAYANNOPOULOS Vassili, Directeur Lab. MUNNICH, Paris, France Projet : Molecular and biochemical modelisation of the cerebral transporter of creatine ZYTNICKI Daniel, Directeur Lab. MEUNIER, Paris, France Projet : Electrophysiological properties of spinal motoneurons in mouse models of SMA and ALS Groupe 4 : Thérapies cellulaire et génique Aides aux jeunes chercheurs – Session 1 BRADFORD Stephen, Directeur Lab. SCHEDL, Nice, France Projet : Evaluating PEC activation during glomerular repair and their use in cell replacement therapies BUCHER Thomas, Directeur Lab. MOULLIER, Nantes, France Projet : AAV9-mediated gene transfer in the spinal cord of a feline SMA model COCHONNEAU Stéphanie, Directeur Lab. BLANCHARD, Montpellier, France Projet : T cell reconstitution by intrathymic delivery of hematopoietic stem cells CORBINEAU Sebastien, Directeur Lab. UZAN, Le Kremlin-Bicètre, France Projet : Ex vivo lentiviral mediated gene transfer into LDLR-/- patient and non-human primate iPSC-derived hepatic progenitors GIDARO Teresa, Directeur Lab. MASSIMILIANO, Rome, Italie Projet : Development of mesoangioblasts-based muscle regenerative therapy for Inclusion-Body Myositis MALICDAN May Christine, Directeur Lab. NISHINO, Kodaira, Tokyo, Japon Projet : Novel approach to sialic acid therapy in DMRV/hIBM mouse model MELENDEZ Matias, Directeur Lab. COUBLE, Villeurbanne, France Projet : Site-specific excision-dependent (SED) vectors. A novel concept in herpes simplex virus type-1-based gene transfer vectors RAGON Isabelle, Directeur Lab. KLATZMANN, Paris, France Projet : Improved lentiviral vectors for intrathymic gene transfer application SARZI-CAMPILLO Emmanuelle, Directeur Lab. HAMEL, Montpellier, France Projet : Gene therapy for dominant optic neuropathies TAIB Nada, Directeur Lab. TOULME , Bordeaux, France Projet : Nucleoside Amphiphiles for intracellular Delivery of Antisenses Aides aux jeunes chercheurs – Session 2 AEBISCHER Julianne, Directeur Lab. RAOUL , Marseille, France Projet : Gene therapy-based inhibition of pro-inflammatory and death signalling in ALS mice. MANIC Gwenola, Directeur Lab. MOUSCADET, Cachan, France Projet : Impact of retroviral vector design and DNA repair machinery in transgene expression NIEMIR Natalia, Directeur Lab. COURAUD, Paris, France Projet : Gene transfer in the Sandhoff mouse model using a specific recombinant AAV9 vector ROY Elise, Directeur Lab. HEARD , Paris, France Projet : Gene therapy and recovery of brain plasticity in mucopolysaccharidosis Financements de projets Tremplins - Session 1 WOOD Matthew, Directeur Lab. DAVIES, Oxford, UK Projet : Targeting the myostatin pathway with a novel RNA-based therapy for DMD Financements de projets - Session 1 BIGOT Yves, Directeur Lab. BIGOT, Tours, France Projet : Evaluating and engineering the specificity of non-viral vectors integrating within the chromosomal regions encoding the ribosomal RNA BLOT Stephane, Directeur Lab. BLOT, Maisons-Alfort, France Projet : In vivo tracking of mesoangioblasts in dystrophin-deficient dog: methodological development CARMELIET Peter, Directeur Lab. CARMELIET, Leuven, Belgique Projet : Evaluation of the safety profile of viral VEGF-B gene transfer for ALS CHUAH Marinee, Directeur Lab. CARMELIET, Bruxelles, Belgique Projet : Generation and functional correction dystrophic patient-specific induced pluripotent stem cells DANOS Olivier, Directeur Lab. MUNNICH, Paris, France Projet : Viral vectors for safe and efficient gene targeting with engineered meganucleases DUBART-KUPPERSCHMITT Anne, Directeur Lab. UZAN, Le Kremlin-Bicètre, France Projet : A new approach for cell/gene therapy of Hemophilia B FERRY Nicolas, Directeur Lab. FERRY, Nantes, France Projet : Gene therapy of liver diseases using lentiviral vectors : improvement of delivery strategies GOUYA Laurent, Directeur Lab. BEAUMONT , Paris, France Projet : Antisense oligonucleotide therapeutic strategy adapted to Erythropoietic Protoporphyria LAGRESLE-PEYROU Chantal, Directeur Lab. FISCHER, Paris, France Projet : Preclinical development of gene therapy of hereditary immune disorders LENAERS Guy, Directeur Lab. HAMEL, Montpellier, France Projet : Gene therapy for dominant optic neuropathies SAMULSKI Richard Jude, Directeur Lab. SAMULSKI, Chapell Hill, NC, USA Projet : Universal Packaging Cell Lines for Scalable GMP Production of AAV Vectors SCHUMPERLI Daniel, Directeur Lab. SCHUMPERLI, Bern, Suisse Projet : Gene therapy for spinal muscular atrophy by a correction of SMN2 mRNA splicing TETI Anna Maria, Directeur Lab. TETI, L’Aquila, Italie Projet : Experimental bio-implant strategy to cure osteoclast-poor osteopetrosis due to RANKL ablation WEBER Anne, Directeur Lab. UZAN, Le Kremlin-Bicètre, France Projet : Preclinical model of ex vivo gene therapy in macaque with induced pluripotent stem cell-derived hepatic progenitors Financements de projets - Session 2 BOUVAGNET Patrice, Directeur Lab. RUBEL, Bron, France Projet : Mouse in vivo gene therapy for Primary Ciliary Dyskinesia BOYER Olivier, Directeur Lab. BOYER, Rouen, france Projet : Gene transfer of PD-L1 for tolerization toward transgenes in the context of muscle gene therapy BUNING Hildelgard, Directeur Lab. HALLEK, Cologne, Allemagne Projet : Host interaction with caspid modified rAAV vectors DI IORIO Enzo, Directeur Lab. PONZIN , Zelarino, Italie Projet : Towards an innovative therapy of Ectrodactyly-ectodermal dysplasia-Clefting syndrome using allele-specific RNA silencing EPSTEIN Alberto, Directeur Lab. COUBLE, Villeurbanne, France Projet : Site-specific Excision - Dependent (SED) vectors A novel concept in HSV - 1 based gene transfer vectors EZINE Sophie, Directeur Lab. ROCHA, Paris, France Projet : Molecular Characterization of T cell Engagement HANDSCHIN Christoph, Directeur Lab. HANDSCHIN, Bâle, Suisse Projet : Therapeutic modulation of PGC-1 gene expression with muscle-specific adeno-associated viral vector KALATZIS Vasiliki, Directeur Lab. HAMEL, Montpellier, France Projet : Gene therapy of retinal dystrophies using human models LAMBERT Virginie, Directeur Lab. HUMBERT, le Plessis-Robinson, France Projet : Effect of cell therapy by cardiac progenitors in right ventricular failure secondary to chronic overload LARGHERO Jerome, Directeur Lab. LARGHERO, Paris, France Projet : Transplantation of human embryonic stem cell-derived cardiac progenitors for the treatment of end-stage heart failure MOULLIER Philippe, Directeur Lab. MOULLIER, Nantes, France Projet : In vivo epigenetic modifications associated with adeno-associated vector genomes in skeletal muscle NGUYEN Tuan Huy, Directeur Lab. FERRY, Nantes, France Projet : In vivo gene therapy of Crigler-Najjar using non integrative lentiviral vectors RYFFEL Bernhard, Directeur Lab. QUESNIAUX, Orleans, France Projet : Role of innate immune recognition for humoral and cellular immune responses to rAAV1 vectors in mice SAHEL Jose-Alain, Directeur Lab. SAHEL, Paris, France Projet : Trans-splicing of rhodopsin mRNA modeling and therapeutic strategy for retinitis pigmentosa SOUROUJON Miriam, Directeur Lab. SOUROUJON, Raanana, Israel Projet : Involvement and therapeutic potential of T regulatory cells in Myasthenia gravis : Studies in EAMG TAYLOR/KLATZMANN Naomi/David, Directeur Lab. BLANCHARD, Montpellier, France Projet : Intrathymic vector targeting for gene therapy of ZAP-70 deficiency VANDENDRIESSCHE Thierry, Directeur Lab. CARMELIET, Leuven, Belgique Projet : Hepatic gene therapy for hemophilia using integration-defective lentiviral vectors: effect of miRNA regulation in induction of immune tolerance ZIMMERMANN/TAYLOR Valérie/Naomi, Directeur Lab. BLANCHARD, Montpellier, France Projet : Intrathymic delivery of hematopoietic stem cells for T cell reconstitution Financements de projets Tremplins - Session 1 DIDONATO Christine J., Directeur Lab. DIDONATO, Chicago, Il, USA Projet : Identification of surrogate markers for SMA Financements de projets Tremplins - Session 2 CEBALLOS-PICOT Irene, Directeur Lab. RICQUIER, Paris, France Projet : Search for a Therapy of Lesch-Nyhan Disease and its Neuromuscular Variants Financements de projets - Session 1 KARADUMAN Ayse A. , Directeur Lab. PERIHAN, Ankara, Turquie Projet : Creation of databases for Duchenne Muscular Dystrophy and Spinal Muscular Atrophy in Turkey SEAGAR Michael, Directeur Lab. SEAGAR, Marseille, France Projet : Novel assays for ion channel auto-antibodies in neuromuscular and neurological diseases VIVILLE Stéphane, Directeur Lab. POURQUIE, Illkirch, France Projet : Human pluripotent stem cells as new models for development of new therapies and exploration of mechanisms in monogenic diseases, part II Financements de projets - Session 2 LUNDBERG Ingrid E., Directeur Lab. KLARESKOG, Stockholm, Suède Projet : Development of functional biomarkers in a European network for inflammatory myopathies EUMYONET ROSE Mickael, Directeur Lab. CHAUDHURY, Londres, UK Projet : A systematic review of functional outcome measures applicable to adult muscle disease SACCONI Sabrina, Directeur Lab. DESNUELLE, Nice, France Projet : French National FSHD patient registry for clinical trial planning and translational research SEREDA Mickael, Directeur Lab. NAVE, Gottingen, Allemagne Projet : Validation of pronostic and disease biomarkers for Charcot-Marie-Tooth disease 1A T HOEN/NADARAJAH Peter/ Vishna, Directeur Lab. DEN DUNNEN, Leiden, The Netherlands Projet : Identification of serum biomarkers for monitoring progression and early corticosteroid effect in Duchenne Muscular Dystrophy Groupe 6 : Pharmacologie des Maladies Neuromusculaires Aides aux jeunes chercheurs – Session 2 BASILE Ilaria , Directeur Lab. PELEGRIN, Montpellier, France Projet : Neoglycoenzymes as a new enzyme replacement therapy Financements de projets - Session 2 BENDAHAN David, Directeur Lab. COZZONE, Marseille, France Projet : The effect of Activin receptor IIb blockade on muscle function, morphology and metabolism in control and dystrophic mdx mice GARCIA Marcel, Directeur Lab. PELEGRIN, Montpellier, France Projet : Neoglycoenzymes as a new enzyme recombinant therapy. LYNCH Gordon, Directeur Lab. LYNCH, Victoria, Australie Projet : Optimizing the therapeutic potential of formoterol for muscular dystrophy and related muscle wasting diseases. VAN DEN EYNDE Jean-Jacques, Directeur Lab. VAN DEN EYNDE, Mons, Belgique Projet : Bisbenzamidines as novel potential drug candidates for the treatment of myotonic dystrophy WELLS Dominic, Directeur Lab. WELLS, Londres, UK Projet : Assessing metformin and trehalose as therapies for Amyotrophic Lateral Sclerosis Aides aux jeunes chercheurs – Session 1 BACHASSON Damien, Directeur Lab. WUYAM, Echirolles, France Projet : Respiratory muscle training in Steinert disease: a pilot study Financements de projets Tremplins - Session 1 CHOUINARD Maud-Christine, Directeur Lab. MATHIEU, Jonquière, Quebec, Canada Projet : Improving service organization for individuals with myotonic dystrophy: Implementation of a nurse case manager Financements de projets - Session 1 HUG François, Directeur Lab. CORNU, Nantes, France Projet : An innovative tool to assess muscle function of healthy and pathological subjects Financements de projets - Session 2 BOYER François, Directeur Lab. JOLLY, Reims, France Projet : Quality of life measures in persons affected by neuromuscular diseases: scale construction and authentification NARDI Julie, Directeur Lab. LOFASO, Garches, France Projet : Patient / ventilator asynchrony and leaks in DMD patients during sleep Financements de projets SCHWERSENZ Inge, Directeur Lab. SCHWERSENZ, Ashaffenburg, Allemagne Projet : Projet d'analyse de Rasch des échelles de mesures fonctionnelles pour les patients SMA Financements de projets POCH Olivier, Directeur Lab. POURQUIE, Illkirch, France Projet : Decrypthon Data Center and KnowledgeBase for Myopathies (DDC/KBM) 3/ AUTRES TYPES DE FINANCEMENTS A/ Pôles stratégiques LEVY Nicolas, Directeur Lab. LEVY, Marseille, France Projet : Genomics, pathophysiology and therapeutic approaches in a panel of rare genetics diseases mainly affecting muscle, heart & nervous system MOULLIER Philippe, Directeur Lab. MOULLIER, Nantes, France Projet : Unité INSERM 649 - CHU Nantes : Centre de Production de Vecteurs et Projets de Recherche POURQUIE Olivier, Directeur Lab. POURQUIE, Illkirch, France B/ Projets stratégiques BEUZARD Yves, Directeur Lab. BEUZARD, Paris, France Projet : Gene therapy for the treatment of hemoglobinopathies BISCHOFF Serge/RHENOVIA, Directeur Lab. BISCHOFF, Mulhouse, France Projet : To develop and validate a multisynapse plateform to be used for research and translational studies and to design it for expansion to rare diseases FERRY Nicolas, Directeur Lab. FERRY, Nantes, France Projet : Gene therapy clinical trial for Crigler Najjar type 1 disease HOVNANIAN Alain, Directeur Lab. MUNNICH, Paris, France Projet : Meganuclease-based therapy for dystrophic epidermolysis bullosa LEHN Pierre, Directeur Lab. FEREC, Brest, France Projet : DNA-Nanoparticles for skeletal muscle and airway epithelium in vivo gene therapy POURQUIE Olivier, Directeur Lab. POURQUIE, Illkirch, France Projet : Differentiating ES Cells or Induced Pluripotent Cells into Skeletal Muscle as Therapy for Muscular Dystrophies PROSENSA/DOCHEZ Luc, Directeur Lab. DOCHEZ, Leiden, The Netherlands Projet : Accelerated development of three clinical candidates into Phase I/II studies for the treatment of selected patient populations in Duchenne Muscular Dystrophy PUYMIRAT Jack, Directeur Lab. PUYMIRAT, Ste Foy, Quebec, Canada Projet : Preclinical evaluation of a gene therapy for myotonic dystrophy RICHARD Isabelle, Directeur Lab. RICHARD, Evry, France Projet : Mannosidase Inhibition in sarcoglycanopathies : Kifunensine (Mannosidase I inhibitor) for the treatment of sarcoglycanopathies (diseases resulting from mutations in any of the four sarcoglycan genes) ROLLING Fabienne, Directeur Lab. MOULLIER, Nantes, France Projet : Phase 1/2 clinical gene therapy protocol for the treatment of retinal dystrophy caused by defects in RPE65 SIMONELIG Martine, Directeur Lab. BUCHETON, Montpllier, France Projet : Pathophysiology and therapeutic approaches in Oculopharyngeal Muscular Dystrophy (OPMD) TROPHOS, Directeur Lab. MARRON, Marseille, France Projet : Programme de recherche de molécules pour le traitement des ASI. Budget 2010 WOOD/MUNTONI Matthew/Francesco, Directeur Lab. DAVIES, Oxford, UK Projet : Advances in oligonucleotide-mediated exon skipping for DMD and related disorders C/ Plateformes stratégiques CIC GARCHES/ANNANE, Garches, France Projet : Financement de la 2ème année du CIC Innovation Technologique de Garches Projet : Financement 2ème année CIC Biothérapie Henri-Mondor Projet : Financement de la 3ème année du CIC Pédiatrique de Lille Projet : Financement 2ème année CIC Biothérapie de Nantes – 2e année CIC NECKER/CAVAZZANA-CALVO, Paris, France Projet : Financement de la 2ème année du CIC Biothérapies de Necker CIC SAINT-LOUIS/BENBUNAN, Directeur Lab. BENBUNAN, Paris, France Projet : Financement de la 2ème année du CIC Biothérapies de Saint-Louis ENVA/BLOT Stéphane, Directeur Lab. BLOT, Maisons-Alfort, France Projet : Financement 2010 des projets menés par S. Blot à l’ENVA ENVN/BOISBONNE, Directeur Lab. SAI, Nantes, France Projet : Financement des projets menés au Centre de Boisbonne - Financement 2010 D/ Outils stratégiques HUMBERTCLAUDE Véronique, Directeur Lab. CLAUSTRES, Montpellier, France Projet : Développement du module clinique des Banques de Données génétiques et cliniques dédiées aux maladies neuro-musculaires RUTKOWSKI Anne, Directeur Lab. RUTKOWSKI, Olathe, Kansas, USA E/ Structures stratégiques GIS MALADIES RARES, Paris, France Projet : Dotation au GIS-Maladies Rares pour l'année 2010 IMAGINE FONDATION/GRISCELLI, Directeur Lab. GRISCELLI, Paris, France Projet : Aide exceptionnelle Dotation Fondation IMAGINE MOULLIER Philippe, Directeur Lab. MOULLIER, Nantes, France Projet : Financement de l'équipement de l'ABG (Atlantic Bio GMP) F/ Partenariats institutionnels EQUIPE AVENIR/RAOUL Cédric, Paris, France Projet : Prolongation financement projet Avenir EQUIPE AVENIR/TRICAUD Nicolas, Directeur Lab. HAMEL, Montpellier, France Projet : Molecular mechanisms of myelination/demyelination and gene therapy in the peripheral nervous system G/ Partenariats associatifs ASSOCIATION RETINA FRANCE, Colomiers, France Financement des projets 2010 de l’Association INSTITUT DE RECHERCHE SUR LA MOELLE EPINIERE, Paris, France Financement des projets 2010 de l’Institut Financement des projets 2010 de l’Association H/ Projets soumis en dehors de l’appel d’offres AUTHIER François-Jérôme, Directeur Lab. GHERARDI, Créteil, France Projet : BIO-DISFIVIG : Implantation of system complement in dysferlinopathy JAFFREDO Thierry, Directeur Lab. JESSUS, Paris, France Projet : Exploration de la diversité des cellules souches et de leurs niches à l’aide de la microdissection laser MELKI Judith, Directeur Lab. SCHUMACHER , Le Kremlin-Bicètre, France Projet : Combined genomic and transcriptomic of motor neuron diseases MOULY/AUTRAN Vincent/Brigitte, Directeur Lab. BUTLER-BROWNE, Paris, France Projet : Financement d'un trieur de cellules, en co-financement avec le DIM STEM-Pôle PINES Mark, Directeur Lab. PINES, Bet Dagan, Israel Projet : Validation of the efficacy of halofuginone and its general role in muscle dystrophy ROUGER/CHEREL Karl/Yan, Directeur Lab. CHEREL, Nantes, France Projet : Cell therapy of GRMD dogs through intra-arterial delivery of Muscle Stem Cells "Acronym MuStem" RUEGG Urs, Directeur Lab. RUEGG, Genève, Suisse Projet : Essai pré-clinique sur le traitement de la myopathie de Duchenne par le tamoxifène VIOLLET Louis, Directeur Lab. SWOBODA, Salt Lake City, Utah, USA Projet : Genetic study of autosomal recessive chronic distal Spinal Muscular Atrophy I/ Manifestations scientifiques BACH Jean-François, Paris, France Colloque international "Cellules souches : nouveaux développements et perspectives", organisé le 1er juin 2010 au Palais de l'Institut de France Congrès “Gene Transfer and Therapy: state of the art and eCHiPS - European Conference on human iPS” (GTeCHiPS), organisé du 7 au 9 avril 2011 à Paris Symposium scientifique intitulé "Starting from Transcription" en l'honneur du Pr Pierre Chambon, organisé à Illkirch du 24 au 25 juin 2011 Jubilé de Jean Cartaud "Une vie à la synapse", organisé le 17 juin 2011 à l'Institut Jacques Monod, Paris Congrès inaugural du réseau "UPMC Stem Cell Initiative (USCI)" organisé du 16 au 17 décembre 2010 à l'UPMC, Paris 2nd Workshop "Cerebral Involvement in Myotonic Dystrophy type I and II" in Paris, from 25 to 26 November 2010 15th International Congress of the World Muscle Society, in Kumamato, Japon, from 12th to 16th October 2010 2010 FSH Society International Research Consortium Meeting, in Watertown, Massachussetts, from 21 to 22 October 2010 FSH Society International Patient and Researcher Network Meeting, in Las Vegas, Nevada, from 30th July to 1st August 2010 Congenital Muscular Dystrophy Outcome Measure meeting Part Two, October 22nd-23rd at the Dubowitz Neuromuscular Centre in London 9ème Congrès Annuel de la Société Francophone de Thérapie Cellulaire et Génique, du 13 au 15 juin 2010 New directions in Biology and Disease of skeletal Muscle, organized by Lee Sweeney, from May 5 to May 8, 2010 at the Westin Ottawa, Ontario, Canada EMBO Conference series 2011 "Advances in Stem Cells Research : Stem Cells in Development, Regeneration and Disease", organisé à Paris du 6 au 8 avril 2011 Cellular Therapy of Cancer Symposium, at the Corum of Montpellier, from 24th to 27th September, 2010 Les transversales Santé de Paris Innovation VAN COPPENOLLE Fabien, Villeurbanne, France 21ème Colloque de l'Association de Canaux Ioniques, organisé du 12 au 16 septembre 2010 à la Presqu'ile de Giens VAN DER MAAREL Silvère, Leiden, The Netherlands Best Practice Meeting DNA Diagnosis of FSHD, on June 9th 2010 at Leiden, the Netherlands VANDENDRIESSCHE Thierry, Leuven, Belgique 18ème Colloque de la Société Européenne de Thérapie Génique et Cellulaire, organisé à Milan du 22 au 25 octobre 2010 Colloque "The Operon Model and its Impact on Modern Molecular Biology", organisé du 17 au 20 mai 2011 à l'Institut Pasteur, Paris J/Plateformes non stratégiques CEDS/GRMD, Mézilles, France K/ Essais cliniques BASTIN Jean, Directeur Lab. BAROUKI, Paris, France Projet : Essai clinique mené chez des patients atteints d'une myopathie mitochondriale (déficit en CPT2) traité avec du béfizal®

Source: http://www.afm-telethon.fr/sites/default/files/afm_telethon_financement_jeunes_chercheurs_2010.pdf